|
Эпилепсия - нарушение функции мозга, характеризующееся повторными спонтанными приступами и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
Этиология, патогенез. В происхождении эпилепсии играет роль сочетание предрасположения и органического поражения мозга (нарушение внутриутробного развития, родовая асфикция, механические повреждения при родах, инфекции, черепно-мозговая травма и др.). В связи с этим нецелесообразно разделение эпилепсии на т.н. "генуинную" (наследственно обусловленную) и "симптоматическую" (результат органического поражения мозга).
Эпилептический приступ обусловлен распространением чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный приступ) или его часть (парциальный приступ). Эпилептический очаг может возникать на короткое время при острых заболеваниях мозга, например при нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, что сопровождается так называемыми случайными эпилептическими приступами. При хронически текущих мозговых заболеваниях (опухоли, паразитарные заболевания и др.) эпилептический очаг более стойкий, что ведет к появлению повторяющихся приступов (эпилептический синдром). При эпилепсии как болезни повторные приступы обычно являются результатом действия стойкого эпилептического очага в виде склеротически-атрофического очага. Важным звеном патогенеза является ослабление функциональной активности структур, оказывающих антиэпилептическое влияние (ретикулярное ядро моста мозга, хвостатое ядро, мозжечок и др.), что и ведет к периодическому "прорыву" эпилептического возбуждения, т. е. к эпилептическим приступам. Эпилептогенные повреждения особенно часто возникают в медиально-базальных отделах височной доли (височная эпилепсия).
Симптомы, течение. Генерализованные приступы сопровождаются утратой сознания, вегетативными симптомами (мидриаз, покраснение или побледнение лица, тахикардия и др.), в ряде случаев - судорогами. Судорожный генерализованный приступ проявляется общими тонико-клоническими судорогами (большой судорожный приступ, grand mal), хотя могут быть только клонические или только тонические судороги. Во время приступа больные падают и нередко получают значительные повреждения, часто прикусывают язык и упускают мочу. Припадок обычно завершается так называемой эпилептической комой, но может наблюдаться и эпилептическое возбуждение с сумеречным помрачением сознания.
Бессудорожный генерализованный приступ (малый приступ, petit mal, или абсанс) характеризуется выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после приступа продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время приступа происходит утрата постурального тонуса, и больной падает (атонический абсанс).
При парциальных эпилептических приступах симптоматика может быть элементарной, например, очаговые клонические судороги -джексоновский приступ, поворот головы и глаз в сторону - адверсивный приступ и др. , или сложной - пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей, психомоторные приступы-автоматизмы, психосенсорные приступы - сложные расстройства восприятия. В последних случаях имеются галлюцинаторные феномены, явления деперсонализации и дереализации -состояния "уже виденного", "никогда не виденного", ощущение отчуждения внешнего мира, собственного тела и др.
Любой парциальный приступ может перейти в генерализованный (вторично генерализованный приступ). К вторично генерализованным приступам также относятся приступы, которым предшествует аура (предвестник) - моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены, с которых начинается приступ и о которых сохраняет воспоминание больной.
Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее формы. Так, у детей существуют абсолютно благоприятные (роландическая эпилепсия, пикноэпилепсия) и неблагоприятные (детский спазм, синдром Леннокса - Гасто) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения в большинстве случаев прогредиентное, что проявляется постепенным учащением приступов, возникновением иных типов пароксизмов (полиморфизм), присоединением к ночным приступам дневных, склонностью к развитию серий приступов или эпилептического статуса, возникновением характерных изменений личности в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, сочетания аффективной вязкости с эксплозивностью, назойливости, угодливости, эгоцентризма вплоть до конечных состояний, определяемых как эпилептическое слабоумие.
Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение имеет ЭЭГ, при которой обнаруживают спайки, пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной (так называемые пик-волновые комплексы). Указанные изменения можно вызвать специальными методами провокации - гипервентиляцией, ритмической световой стимуляцией, введением коразола и др. Наиболее полное провоцирующее влияние в отношении эпилептической активности оказывает сон или, наоборот, 24-часовое лишение сна, что позволяет выявлять эпилептические признаки в 85-100% случаев. ЭЭГ-исследования способствуют также уточнению локализации эпилептического очага и характера эпилептических приступов.
Диагностика эпилепсии основывается на внезапности приступов, их кратковременности (секунды, минуты), глубоком выключении сознания и расширении зрачков при генерализованных приступах, явлениях деперсонализации и дереализации при парциальных приступах. Типичные изменения на ЭЭГ подтверждают эпилептический характер приступов, хотя отсутствие таковых его не исключает. Для диагностики эпилепсии как болезни существенны анамнестические данные: болезнь возникает, как правило, в детском, подростковом и юношеском возрасте, часто встречаются наследственное отягощение в семье, отягощенный акушерский анамнез, перенесенные нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, пароксизмальные состояния в возрасте до 3 лет.
Лечение проводится непрерывно и длительно. Подбор медикаментов и их дозировок должен быть индивидуальным в зависимости от особенностей приступов, их частоты, периодичности, возраста больного и др. Барбитураты могут быть назначены при всех видах приступов: фенобарбитал из расчета 2-3 мг/кг массы тела больного, бензонал по 7-10 мг/кг. Максимальное влияние на судорожные формы приступов оказывают барбитураты, а также дифенин в дозе 5-7 мг/кг, карбамазепин (тегретол, стазепин, финлепсин) по 8-20 мг/кг в сутки. При абсансах применяют этосуксимид (пикнолепсин, суксилеп) и препараты вальпроевый кислоты карбамазепин как единственное средство или в сочетании с бензоналом. Производные вальпроевой кислоты (депакин, ацедипрол> и др.) в настоящее время занимают ведущее место в лечении приступов, так как они могут действовать при всех видах приступов, однако максимальный эффект оказывают при абсансах и генерализованных приступах без фокального начала. Дозы варьируют в широких пределах- от 15 до 40 мг/кг и более в сутки.
Во избежание токсических эффектов при полипрагмазии необходим пересчет антиэпилептических препаратов на фенобарбиталовый коэффициент. Он составляет для фенобарбитала условную единицу, дифенина - 0,5, бензонала - 0,5, гексамидина - 0,35, карбамазепина - 0,25, этосуксимида - 0,2, триметина - 0,3, вальпроевой кислоты - 0,15.
Суммарная доза в условном пересчете на фенобарбитал не должна превышать 0,5-0,6 в сутки.
Необходим систематический контроль за состоянием больных (исследование крови и мочи не реже 1 раза в месяц); при появлении признаков интоксикации (головная боль, нарушения сна, головокружение, изменения в крови и др.) дозы лекарств временно уменьшают, дополнительно назначают поливитамины и антигистаминные препараты (тавегил и др.). При появлении осложнений, таких, как гемералопия (триметин), гиперпластический гингмвит (дифенин), тяжелые диспепсические проявления (этосуксимид), мегалобластическая или апластическая анемия, панцитопения, токсический гепатит (гексамидин, фенобарбитал, дифенин, карбамазепин, этосуксимид) и др. , соответствующие препараты приходится отменять. Всякие изменения в лечении противоэпилептическими препаратами должны проводиться осторожно и постепенно.
Наряду с медикаментозной терапией в зависимости от выявленных и лежащих в основе заболевания изменений проводят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Критерием отмены противоэпилептического лечения является не менее чем трехлетняя ремиссия при благоприятной динамике ЭЭГ. Препараты отменяют постепенно в течение 1-2 лет (нельзя отменять в пубертатном периоде!). Безуспешность длительного консервативного лечения вынуждает решать вопрос о применении кетогенной диеты, стимуляуции вагуса или нейрохирургическом лечении эпилепсии.
При эпилепсии могут возникать ургентные состояния, требующие немедленных действий в связи с острой угрозой для здоровья и жизни больного или его окружающих. Таковыми являются эпилептический статус (серия приступов, чаще больших судорожных, между которыми сознание полностью не восстанавливается) и острые психотические состояния. При эпилептическом статусе необходимо удалить инородные предметы из полости рта, ввести воздуховод, сделать в/в инъекцию 10 мг диазепама в 20 мл 40% раствора глюкозы или в/м 5-10 мл 10% раствора тиопентала натрия либо гексенала. Больных направляют в реанимационное отделение многопрофильных больниц, где в случае продолжения приступов им проводят длительный дозированный наркоз. При некупируемом статусе осуществляется сверхдлительный наркоз закисно-азотно-кислородной смесью на мышечных релаксантах и управляемом дыхании, регионарная краниоцеребральная гипотермия. Обязательна коррекция метаболических нарушений.
При острых психотических состояниях, протекающих с расстройством сознания или без них (дисфории, сумеречные состояния и др.), следует применить нейролептики - трифтазин в/м по 1-2 мл 0,2% раствора, левомепромазин (тизерцин) по 1-3 мл 2,5% раствора в/м с 0,5% раствором новокаина или с 20-40% раствором глюкозы в/в, галопери-дол по 1 мл 0,5% раствора в/м и др. При тяжелых депрессиях вводят антидепрессанты - мелипрамин по 2 мл 1,25% раствора в/м, амитриптилин в/м или медленно в/в по 2-4 мл 1% раствора. Инъекции препаратов повторяют при необходимости несколько раз в сутки. Все указанные средства применяют только в сочетании с антиэпилептическими препаратами.
Профилактика включает превентивное противоэпилептическое лечение детей, перенесших перинатальные поражения мозга,- при наличии изменений ЭЭГ или характерных клинических данных (ночные страхи, фебрильные приступы и др.), а также лиц с черепно-мозговой травмой в анамнезе.