|
Spina BifidaSpina Bifida и гидроцефалия наиболее часто встречаемые аномалии центральной нервной системы. Поскольку спина бифида потенциально излечима велика ее клиническая значимость.
Эпидемиология
SPINA BIFIDA - порок развития позвоночника (спинальный дизрафизм или рахишиз) часто сочетающийся с грыжей оболочек (менингоцеле или менингомиелоцеле) выбухающих через дефект кости (Рис.1). Она также часто сочетается с дисплазией спинного мозга (миеложисплазией). Когда нервная трубка формируется не из собственно нервной пластинки спинной мозг остается в примитивной форме (миелошизис). Этот факт вызывает различную степень пороков развития нервной трубки.
Центральная нервная система возникает на 3-й неделе эмбрионального развития. Нервную пластинку можно выявить в дорсальной части средней линии эмбриона на инициальной стадии, в течении нескольких дней она выпячивается формируя нейрональные складки. Нейрональные складки углубляются и перемещаются к средней линии образуя нейрональный желобок.
Патогенез спинального дисрафизма точно не установлен. Существует две теории: одна - это нарушение закрытия нервной трубки которая выдвинута Рекленгаузеном в 1886 году. Другая патогенетическая теория - гидродинамическая выдвинутая Моргани в 1761 году. Кроме двух указанных теорий существует теория чрезмерно ускоренного роста или остановки роста как причина дизрафии нервной трубки.
Частота миеломенингоцеле колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6% до 8% что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогнные вещества - являются предрасполагающими.
Spina bifida классифицируется на 2 типа:
- spina bifida occulta
- spina bifida cistica.
Первый порок не сочетается с грыжами оболочек и может никак не проявляться до взрослого возраста. Менингоцеле содержит только ликвор, а нервные элементы отсутствуют. При миеломенингоцеле есть и ликвор и нервная ткань. Миелоцистоцеле - локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки спинного мозга. Миелоцеле - выбухание спинного мозга в мешок через дефект кости. В редких случаях нервная трубка отсут-ствует и спинной мозг остается на уровне примитивной формы напоминающей нервную пластинку (spina bifida aperta).
Клиника Спина бифида оккульта (СБО) чаще взникает в пояснично кресцовом отделе. Костный дефект можно пропальпировать. СБО часто сочетается с диастематомиэлией, фиксированным спинным мозгом, липоменингоцеле, неуроэнтерической кистой с дермальными или эпидермальными опухолями. Эти проявления обычно не дают клинических симптомов до тех пор пока ребенок не начинает ходить и не начинает осуществлять контроль за актами дефекации и мочеиспускания. Могут быть выявлены ненормальности кожи на спине в 75% больных со срытым спинальным дисрафизмом. Могут наблюдаться локальное оволосение, капиллярные гемангиомы, покрытая ямочками кожа.
Часто отмечается истечение ликвора. Около 80% миело-менингоцеле возникает в поясничном и пояснично-сакральном районе. Около половины менингоцеле бессимптомны, а частота сочетания с гидроцефалией составляет около 25%, тогда как при миеломенингоцеле частота гидроцефалии составляет 70-80%. Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле. В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:
Дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка, Окклюзия менигеальных пространст после менингита, Окллюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари. У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегияи и пациент постоянно остается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсуствует, но есть симптомы недержания мочи различной степени.. Уровень двигательных расстройств определяется наличием произвольных движений в бедре, колене, стопе. Чувствительные расстройства проверяются уколами в зоне выпадения к зоне нормальной чувствительности.
Обзорная краниография выявляет расхождение черепных швов в случае гидроцефалии и лакунарной деформации черепа. Лакунарная деформация вскоре после рождения исчезает. То же происходит с рисунком пальцевых вдавлений в наиболее толстых отделах чкрепа и является скорее врожденной дисплазией кости, чем результатом повышения внутричерепного давления. Поскольку аномалии костной системы могут быть распространенными необходимо исследоыать весь позвоночник. На обзорных спондилограммах видно расширение межножкового расстояния, аномалии сращения, spina bifida, снижение переднезаднего диаметра тел позвонков. Компьютерная томография (КТ) подтверждает или исключает наличие гидроцефалии и других аномалий.
С помощью компьютерной томографии можно выявитиь аномалии кожи, подкожных тканей, мышц, костей и нервов, однако миелография в сочетании с КТ наиболее информативный метод в установке полного диагноза при спинальном дизрафизме.
Лечение Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их острожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием неоратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.