|
Рахит. Этиология. Одним из основных факторов является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Помимо неправильного вскармливания и алиментарной недостаточности витамина D к нему может приводить и нарушение образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в городах), заболевания печени и почек (в них происходит образование активных форм витамина).
Определенную роль играют недоношенность (незрелость ферментных систем), бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора.
Патогенез. Витамин D представляет собой стероидное соединение и известен в виде витамина D2 (эргокальциферол) и витамина D3 (холекальциферол), которые очень близки по строению, физико-химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате чего образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием. Это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, благодаря чему повышается синтез белка, специфически связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме. При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора. Избыточная секреция паратгормона ведет к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает. В то же время резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.
Клиническая картина. По тяжести различают следующие степени рахита: 1 степень (легкая)- небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает; II степень (средней тяжести) - выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия; III степень (тяжелая) - резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. Часты осложнения.
Начальный период чаще отмечается на 2-3-м месяце, но может проявиться на протяжении всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2-3 нед. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.
В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях; краниотабес, изменения костей черепа, грудной клетки, конечностей. Костные изменения, малозаметные при рахите) степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. Выявляются нарушения статических функций, функций внутренних органов, гипотония мышц, присоединяется анемия. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые. На 2-3-м году жизни имеются лишь последствия в виде деформаций костей, иногда анемия.
При остром течении отмечается бурное развитие симптомов рахита. В начальный период - выраженное беспокойство, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни значительное размягчение костей, выраженная гипотония мышц. Острое течение наблюдается чаще в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных и быстро растущих детей. Подострое течение характеризуется более медленным развитием процесса. Наблюдается чаще у детей старше 6-9 мес, а также у детей с гипотрофией. Явления размягчения костей выражены значительно меньше. Остеоидная гиперплазия преобладает над остеомаляцией, отмечаются лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Рецидивирующее течение сопровождается перемежающимися состояниями: обычно улучшение летом и ухудшение зимой. На рентгенограммах видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репарации.
К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания (анорексия, потливость, боль в ногах, утомляемость). Костные деформации отмечены только в части случаев. Особое значение приобретают такие признаки, как гипофосфатемия, а со стороны костей - остеопороз и изменения в зонах обызвествления.
Диагноз помимо клинических симптомов, подтверждается исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования.
Дифференциальный диагноз. Рахит дифференцируют от ряда рахитоподобных заболеваний наследственной природы-фосфат-диабета, почечного канальцевого ацидоза, синдрома Дебре - де Тони- Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатий при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.
Лечение. Важную роль играют рациональное питание, нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D2 по 300-800 МЕ/сут, на курс 400 000-600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000-16 000 МЕ/сут в 2-3 приема, на курс 600 000-800 000 ME.
Метод ударных доз, применявшийся при тяжелых осложненных формах рахита, в настоящее время не используется. Препараты витамина D надо давать во время еды. Иногда назначение витамина D2 сочетают с 25% раствором лимонной кислоты, 20% раствором цитрата натрия (в кишечнике образуется легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс цитрата кальция) внутрь по 20 мл в день.
Во время лечения нужно осуществить простейший контроль за чувствительностью детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.
Ультрафиолетовая терапия оказывает благоприятное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Метод и дозировка облучения зависят от возраста ребенка, его физического состояния, условий внешней среды, фазы и степени тяжести рахита. Рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение курсом, включающим 15-20 сеансов, назначаемых через день, с постепенным нарастанием экспозиции. Первый сеанс детям до 3 мес начинают с 1/8 биодозы, детям старше 3 мес - с 1/4 биодозы. При последующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на 1/8, или 1/4 биодозы. При недостаточном пребывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 мес. При начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом, состоящим из 15-20 сеансов, в фазе разгара курс через 2-3 мес повышают. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином D2 или рыбьим жиром.
Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.
Прогноз при своевременно начатом лечении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушение осанки.
Профилактика. Рациональное питание, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание.
Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2-3 мес беременности витамином D, по 500- 1000 МЕ/сут. Для антенатальной профилактики можно использовать ультрафиолетовое облучение беременных. Необходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание.
В рацион питания ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей. Важное значение имеют продукты, содержащие естественный витамин D3 (яичный желток, рыбий жир).
Добавление к питанию искусственно вскармливаемого ребенка лимонной кислоты (25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого цитрата кальция, а следовательно, усвоению фосфора. Мучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усвояемой ребенком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому желательно, чтобы количество их в суточном рационе ребенка 1-го года жизни не превышало 180-200 г.
В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1-1,5 мес жизни. Следует провести два курса с интервалом 2 мес.
Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни колеблется в пределах 400-500 МЕ/сут. В тех случаях, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует назначать искусственный препарат витамина D2 или D3 С целью антенатальной профилактики в последние 3-4 мес беременности рекомендуют гендевит по 1-2 драже в день (250-500 ME витамина D2), a при неблагоприятных условиях- по 4 драже в сутки. Противопоказания - возраст матери более 30 лет, заболевания матери. Постнатальная профилактика проводится с 2-3-не-дельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000-200 000 ME.